Este fenômeno é conhecido como "sem crescimento ao hormônio de crescimento" e não é totalmente compreendido. Uma causa rara de DGH é uma mutação de inativação do receptor de GHRH que é herdado de forma autossômica recessiva. Se a deficiência de hormônio de crescimento é congênita e completa, o diagnóstico é relativamente fácil para confirmar. As crianças afetadas apresentam falha grave no crescimento pós-natal, idade óssea atrasada, e as concentrações séricas muito baixas de GH - hormônio de crescimento, IGF-1 (fator de crescimento símile a insulina-1), e de proteína-3 de ligação a IGF-3 (IGFBP-3, a principal proteína de ligação de circulação para o IGF-1).
Os resultados adicionais são hipoglicemia, icterícia prolongada, e micropênis, especialmente se as gonadotrofinas são deficientes também. Em crianças com deficiências de crescimento menos grave, cuja altura pode ainda estar dentro da faixa normal para a idade, a decisão de realizar testes detalhado deve ser baseada em critérios rigorosos auxological. É, portanto, obrigatório para obter medidas precisas de série de altura. Qualquer evidência de doença do sistema nervoso central ou outras deficiências hormonais pituitárias anteriores deve levar à medição do IGF-1 e ensaio provocante do hormônio de crescimento (testes de estimulação do hormônio de crescimento).
Estes testes de estímulo não são definitivos, mas pode ser uma valiosa ferramenta de diagnóstico quando combinados com dados de idade e auxological óssea e medições do IGF-1 e IGFBP-3. Auxologia, às vezes chamado auxologia é uma meta-termo que abrange o estudo de todos os aspectos do ser humano físico relacionado ao crescimento estatural (altura) (embora também é fundamental da biologia, de um modo geral) auxologia é uma ciência altamente multidisciplinar envolvendo ciências da saúde/medicina (pediatria, clínica geral, endocrinologia, neuroendocrinologia, fisiologia, epidemiologia), e em menor grau: nutrição, genética, antropologia , antropometria, ergonomia, história, história econômica, economia, socioeconomia, sociologia, saúde pública e psicologia, entre outros.
Medidas de altura e cálculo da velocidade de crescimento são altamente precisos e sensíveis a mudanças na saúde da criança. Definição de normalidade deve ser baseada na velocidade de crescimento, e isso não é aceitável para rotular uma criança tão baixa e normal puramente na base de um teste bioquímico, a menos que tal esteja devidamente justificado com a demonstração de uma velocidade de crescimento normal. A resposta à terapia é dependente da taxa de crescimento pré-tratamento da criança e também da quantidade de GH administrada e a frequência de administração. Genótipo e fenótipo heterogeneidade em pacientes com síndrome de insensibilidade a GH sugerem que os defeitos parciais existem no receptor de GH.
As crianças com resistência parcial à GH espera-se que tenham baixa estatura, níveis elevados de GH e níveis relativamente baixos de IGF-1 e IGFBP-3. Os testes de provocação do eixo GH-IGF-1 podem ajudar a identificar essas crianças. O teste de geração de IGF-1, em particular, pode demonstrar deficiências na secreção de IGF-1 e IGFBP-3. Este estudo prospectivo avalia a utilidade do teste de geração de IGF-1 na identificação de crianças baixas com possível insensibilidade ao GH. Apesar de apresentar deficiência característica de GH – hormônio de crescimento é razoável que os inibidores da aromatase sejam previstos nessa terapêutica.
Dr. João Santos Caio Jr.
Endocrinologia – Neurocientista-Endócrino
CRM 20611
Dra. Henriqueta V. Caio
Endocrinologista – Medicina Interna
CRM 28930
COMO SABER MAIS:
1. As avaliações também se atém a gravidade da baixa estatura e provável trajetória de crescimento, para facilitar as decisões sobre intervenção, se necessário...
http://tireoidecontrolada.blogspot.com
2. Doenças sistêmicas com efeitos secundários sobre o crescimento - quase qualquer doença grave pode causar insuficiência de crescimento...
http://hipotireoidismosubclinico2.blogspot.com
3. As anormalidades de crescimento e desenvolvimento que ocorrem em crianças com doenças agudas ou crônicas podem resultar do processo da doença primária por causa do aumento das necessidades energéticas ou privação nutricional (por exemplo, diminuição da ingestão ou má absorção)....
http://hipotireoidismosubclinico2.blogspot.com
AUTORIZADO O USO DOS DIREITOS AUTORAIS COM CITAÇÃO
DOS AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA.
Referências Bibliográficas:
Caio Jr., Dr. João Santos. Endocrinologista – Neuroendocrinologista e Dra. Caio, Henriqueta V. Endocrinologista – Medicina Interna, Van Der Häägen Brasil – São Paulo – Brasil; "Growth Hormone Deficiency". UK Child Growth Foundation; "Growth failure (in children) - human growth hormone (HGH)" (pdf). National Institute for Clinical Excellence. 2008-09-25; James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0; (pdf). The Society for Endocrinology. 2000-10-01. ; "Human Growth Hormone Deficiency". HGH; "Human growth hormone (somatropin) in adults with growth hormone deficiency" (PDF). National Institute for Clinical Excellence. 2006-07-01; Rappold GA, Fukami M, Niesler B, et al. (March 2002). "Deletions of the homeobox gene SHOX (short stature homeobox) are an important cause of growth failure in children with short stature". J. Clin. Endocrinol. Metab. 87 (3): 1402–6. doi:10.1210/ jc.87.3.1402.PMID 11889216;P, Hahn S, Hisano S, Latta K, Scheinman JI, Chan JC (October 1998). "Chronic renal failure: an overview from a pediatric perspective". Nephron 80 (2): 134–48.doi:10.1159/ 000045157. PMID 9736810;Molitch ME, Clemmons DR, Malozowski S, et al. (May 2006)."Evaluation and treatment of adult growth hormone deficiency: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline". J. Clin. Endocrinol. Metab. 91 (5): 1621–34. doi:10.1210/jc.2005-2227. PMID 16636129; Aimaretti G, Corneli G, Razzore P, et al. (May 1998). "Comparison between insulin-induced hypoglycemia and growth hormone (GH)-releasing hormone + arginine as provocative tests for the diagnosis of GH deficiency in adults". J. Clin. Endocrinol. Metab. 83 (5): 1615–8. doi:10.1210/ jc.83.5.1615. PMID 9589665; "Guidance o n the use of human growth hormone (somatropin) in children with growth failure" (pdf). National Institute for Clinical Excellence. 2002-05-01; "Consensus Guidelines for Adult Growth Hormone Deficiency 2007".
Contato:
Fones: 55 (11) 2371-3337 /
(11)5572-4848 / (11) 9.8197-4706
Rua Estela, 515 - Bloco D - 12º andar
- Conj 121/122
Paraíso - São Paulo - SP - CEP
04011-002
Email: vanderhaagenbrasil@gmail.com Site Clinicas Caio
http://drcaiojr.site.med.br/
http://dracaio.site.med.br/
Site Van Der Häägen Brazil
www.vanderhaagenbrazil.com.br
